Le rétinoblastome est une tumeur rare : en France, 1 cas pour 16 000 naissances soit 5 nouveaux cas par million d’enfants de 0 à 14 ans soit 50 cas par an. En Afrique sub-saharienne, ce sont au moins 1 000 cas qui apparaissent annuellement parmi 400 millions d’enfants de moins de 15 ans.

Environ 40 % des rétinoblastomes sont héréditaires (transmissibles) atteignant alors souvent les 2 yeux. L’âge moyen au diagnostic en France est de 2 ans pour les formes unilatérales et de 1 an pour les formes bilatérales. Le diagnostic est souvent plus tardif dans les pays en développement.

La guérison définitive est obtenue dans plus de 98 % des cas en France (centralisation des traitements à l’Institut Curie, Paris) avec le plus souvent conservation d’une vision utile, et de moins de 40 % dans beaucoup de pays à faible revenu avec un % important d’enfants aveugles parmi les survivants, en raison d’un diagnostic tardif et d’un moindre accès aux soins spécialisés avec une première prise en charge dispersée.

Or, plus le diagnostic est précoce, plus vite l’enfant est pris en charge dans un centre de référence, plus le traitement est simple, plus le taux de guérison est élevé et moins les séquelles dues à la tumeur et au traitement sont importantes et moins le coût de prise en charge est élevé.

Le rétinoblastome est donc exemplaire par bien des aspects : une évolution longtemps locale, spectaculaire, des possibilités de guérison exceptionnellement élevées si le diagnostic est fait précocement et si l’accès aux moyens diagnostiques et thérapeutiques, relativement simples, est assuré.

L’AMCC a élaboré avec les équipes de Bamako (Mali) un programme de soutien au diagnostic précoce, à l’accès aux traitements y compris conservateurs, et à la réhabilitation des enfants atteints de rétinoblastome.

Ce programme, développé en partenariat avec le Groupe Franco-Africain d’Oncologie Pédiatrique (GFAOP), avec le soutien de la Fondation Sanofi Espoir (programme My Child Matters), de Rétinostop, de l’Institut Curie a comporté des formations d’ophtalmologistes (en particulier pour les traitements conservateurs d’au moins un œil dans les formes bilatérales), d’ocularistes (pour la confection des prothèses après énucléation), de pathologistes et une aide à la constitution d’outils de communication pour un diagnostic précoce.

Ce programme initié à Bamako en 2011, a été adapté à Lubumbashi (République Démocratique du Congo) en 2012, à Dakar (Sénégal) et Abidjan (Côte d’Ivoire) en 2013 puis à Antananarivo en 2014.

Il a ainsi été démontré à Bamako que la guérison peut être obtenue dans plus de 80% des formes précoces avec une prothèse fabriquée localement et que les traitements conservateurs peuvent être implantés avec succès dans une équipe pluridisciplinaire formée.

Fort de ces premiers résultats encourageants, un programme 2019-2028 a été établi pour étendre le soutien à tous les pays francophones sub-sahariens et à une partie des pays anglophones (a priori concernant environ 1 000 nouveaux cas par a de rétinoblastome), à travers l’aide à la création de centres de références en Afrique sub-saharienne. Les centres qui ont le plus gros recrutement et qui font le plus de traitements conservateurs pourront être prochainement certifiés pour former d’autres équipes africaines et seront la colonne vertébrale d’un réseau rétinoblastome en Afrique sub-saharienne.

Ce programme vient d'obtenir un financement pour 5 ans.

Pierre BEY, Laurence DESJARDINS, Pascal SIRIGNANO

Grâce au soutien de l'AMCC dans le cadre du Programme RB 2019-28, les prothèses oculaires après énucléation (traitement de base des enfants atteints de rétinoblastome) sont maintenant disponibles, fabriquées sur mesure sur place par l'équipe pluridisciplinaire qui prend en charge ces enfants au CHU Yalgado Ouédraogo de Ouagadougou. C'est un progrès majeur pour la qualité de vie des enfants après traitement et pour une meilleure acceptation du traitement.